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我哥得了pomes综合症,不知道有没
发布日期:2025-01-03 18:54 点击次数:164
POMES综合征系1980年Bardwic将该综合征的临床特征英语字头缩写而成.1956年Crow首先描述1例骨髓瘤伴多发性神经病.1968年Fukase首先提出本病为一独立的综合征.1984年Nakanishi将本病又称为Crow-Fukase综合征.本病的临床特征为:1. 慢性进行性周围神经病:运动与感觉均受累,双下肢受侵较明显.2. 器官肿大:肝,脾及淋巴结均可肿大.3. 全身水肿:双下肢有凹陷性水肿,可有腹水,胸腔积液.4. 皮肤色素沉着,增厚,多毛.5. 血内查到M蛋白.6. 内分泌改变:男性阳痿,乳房增大,女性闭经,糖耐量异常.7. 脑脊液蛋白明显增高:有时可出现视乳头水肿.8. 球蛋白异常,骨髓有改变.9. 有低热,多汗,杵状指.患者多具有上述特征中的5项或5项以上的异常.本病的病因及发病机理尚不甚清楚,可能与肿瘤,代谢紊乱或免疫反应异常有关.患者常有多发性骨髓瘤,骨髓穿刺常见到有浆细胞增生;扁平骨X线像可见到骨质破坏;尿本-周蛋白阳性.有的学者认为即使这些检查结果为阴性,最后仍以骨髓瘤或骨髓浆细胞增生者居多.本病预后不佳.
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